В патогенезе ОРЛ также можно говорить о ревматической патогенетической триаде:

1. Прямое повреждение миокарда факторами патогенности БГС-А.

2. Аутоиммунный механизм:

    а — оголение аутоантигенов миокарда вследствие прямого повреждения;

    б — антигенная мимикрия БГС-А и миокарда (сходство антигенов), то есть антитела на БГС-А способны поражать и миокард);

3. Сосудистый механизм (поражение сосудов миокарда по вышеописанным механизмам ведет к дисциркуляторным изменениям в миокарде — ишемии, ацидозу, — способствуя развитию воспаления, с одной стороны, и реактивному фиброзу, с другой).

Классификация

1. Клинический вариант: острая РЛ (ОРЛ), повторная РЛ (РРЛ).

2. Клинические проявления: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки.

3. Вовлеченность сердца: без поражения сердца, ревматическая болезнь сердца (без порока, с пороком, неактивная фаза).

4. Выраженность хронической сердечной недостаточности: ХСН I, II A, II Б, III ст., ФК I, II, III, IV.

Клиника и диагностика

Клинико-диагностические критерии ОРЛ Киселя-Джонсона:

I. Большие (ревматическая клиническая пентада):

1) ревмокардит (преимущественно эндомиокардит);

2) полиартрит (преимущественно крупных суставов, мигрирующий характер, без остаточных деформаций, рентгенологически негативный);

3) малая хорея (гипотонико-гиперкинетический синдром вследствие поражения полосатого тела подкорки головного мозга);

4) ревматические узелки (периартикулярные подкожные узловатые уплотнения);

5) анулярная эритема (кольцевидные покраснения кожи туловища и проксимальных отделов конечностей).

II. Малые:

1) клинические: лихорадка, артралгии;

2) лабораторно-инструментальные:

а) лабораторные (СРБ, СК, ДФА, СМ, АСЛО, АСГН);

б) инструментальные (увеличение интервала PQ на ЭКГ)

 Дифференциальная диагностика

Наиболее часто приходится дифференцировать ОРЛ с:

 1) неревматический кардит (на фоне вирусной инфекции, без временного промежутка, без пороков, без поражения суставов, с отрицательными ревмопробами);

2) ревматоидным артритом (поражаются мелкие суставы, стойкий характер поражения, характерна утренняя скованность, узурация на рентгенограмах, деформация, практически не поражается сердце);

3) СКВ (волчаночная бабочка, панцитопения с нейтрофилезом, LE-клетки и АНФ).

Лечение

Лечение должно быть ранним, комплексным, длительным (3-4 месяца), этапным (стационар, ревматологический санаторий, диспансерное наблюдение в поликлинике).

I этап.

Стационарное лечение – основной и самый важный этап терапии. Он включает:

- создание ребенку индивидуального лечебно-двигательного режима с занятием ЛФК;

- проведение этиопатогенетической медикаментозной терапии;

- санацию очагов хронической стрептококковой инфекции.

Медикаментозная терапия

С противовоспалительной целью при ОРЛ используются глюкокортикостероиды (ГКС) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).

Преднизолон 15-20 мг в сутки детям до 10 лет и 20-25 мг в сутки после 10 лет жизни. Отменять постепенно, начиная с вечерней дозы. Курс в среднем – 6-8 недель.

Диклофенак натрия (вольтарен, бетарен и др.) – 2 мг/кг/сутки в 2-3 приема. Курс лечения – 1-1,5 месяца.

Бруфен (ибупрофен) – 20-40 мг/кг/сутки в 3-4 приема. Курс лечения – 2-3 месяца.

Нимесулид (найз) – 4-5 мг/кг/сутки в 2 приема. Курс лечения – 1-3 месяца.

При наличии признаков сердечной недостаточности:

- сердечные  гликозиды: дигоксин 0,04 - 0,05 мг/кг. Доза насыщения распределяется на три дня, затем – поддерживающая доза (1/5 от дозы насыщения) до снятия симптомов сердечной недостаточности;

- петлевые диуретики – фуросемид 1-3мг/кг/сутки в течение 2-3 дней;

- калийсберегающие – спиронолактон  3-5 мг/кг/сутки – 3 недели;

- кардиотрофные – аспаркам  (панангин) – 3 недели по 1 табл. 2-3 раза в день, антиоксиданты (антиоксикапс, аевит) по 1 капсуле утром – 3-4 недели.

При наличии проявлений малой хореи дополнительно к основной терапии назначают:

- ноотропные препараты – пирацитам 0,2-0,4 г 2 раза в сутки. Курс до 2 месяцев;

- транквилизаторы – ксанакс 0,25 мг 2 раза в сутки, 10-14 дней или

- нейролептики (сонапакс, меллерил) – дошкольникам 10-20 мг/сутки, школьникам – 20-30 мг/сутки, 10-14 дней.

Антибактериальная терапия – 10-14 дней.

С учетом стрептококкового генеза ОРЛ чаще используются пенициллины: ампиокс, амоксициллин, аугментин. Затем больной переводится на лечение бициллином-5  один раз в месяц. При непереносимости  пенициллинов – макролиды, цефалоспорины.

 II этап.

Местный санаторий или дома. Продолжают лечение, начатое в стационаре, находятся на тренирующем режиме. Посещение школы разрешается  спустя 1 месяц после выписки из стационара (при СН, непрерывнорецидивирующем течении – длительно занятия на дому).

III этап.

Диспансерное наблюдение за больным осуществляется постоянно.

Профилактика

 1. Первичная: своевременная санация стрептококковых инфекций (ангины, стрептодермии и т. д.), закаливание и т. д.

 2. Вторичная (бициллинопрофилактика): экстенциллин 2,4 млн. ЕД 1 раз в 3 недели

- стандартно — в течение 5 лет;

- при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате без порока сердца — до 18 лет;

- при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате с пороком сердца — до 25 лет.

 3. Текущая: обязательное назначение при интеркурентных заболеваниях пенициллинов и НПВС.

Прогноз

 При своевременном выявлении и лечении до развития порока — относительно благоприятный; после развития порока — сомнительный.