¡  Системная форма составляет 10 – 20% всех случаев ЮРА.

¡  Наблюдается  в любом возрасте, несколько чаще у детей 2-6—летнего возраста.

¡  Морфологически представляет собой системный васкулит, с полисерозитом и выраженными органными поражениями.

¡   Начало – острое или подострое.

Клинические проявления системной формы

Лихорадка:

¡  фебрильная или

¡   гектическая,

¡   интермиттирующего характера,

¡   с максимальными подъемами температуры тела в ранние утренние или в предутренние часы,

¡   часто сопровождается ознобом,

¡  при падении температуры возможен проливной пот. 

Ревматоидная сыпь:

¡  пятнистая или пятнисто-популлезная,

¡  не сопровождается зудом,

¡  коррелирует по яркости и распространенности с температурой тела,

¡  не стойкая,

¡  появляется и исчезает в течение короткого времени,

¡  локализуется преимущественно в области суставов, на лице, на боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях,

Васкулит:

¡  ладонный и (или) подошвенный капиллярит,

¡  локальные ангионевротические отеки, чаще в области кистей,

¡  цианотичная окраска и мраморность кожи и дистальных отделов нижних и верхних конечностей.

¡  Возможен один эпизод клинического манифеста этой формы без суставного синдрома, который имеет полное обратимое течение при адекватной терапии

Иммунологическая характеристика ЮРА

¡  Проба на РФ положительная  (серопозитивный)

¡  Проба на РФ отрицательная  (серонегативный)

Течение болезни

¡  Быстро прогрессирующее

¡  Медленно прогрессирующее

¡  Без заметного прогрессирования

Степень активности

¡  Высокая (111 степень)

¡  Средняя (11 степень)

¡  Низкая (1 степень)

¡  Ремиссия

Признаки прогрессирования ЮРА:

¡  Вовлечение в процесс новых суставов;

¡  Переход на новую рентгенологическую стадию артрита (Ι-расширение суставной щели, первые признаки периартикулярного остеопороза, ΙΙ – появление ячеистости, узурации внутрисуставных структур, ΙΙΙ– значительное сужение суставной щели, ΙY– анкилозирование сустава)

¡  Прогрессирующие функциональные нарушения опорно-двигательного аппарата.

Рентгенологическая стадия

¡  1-ая стадия: околосуставной остеопороз, выпот в полость сустава, признаки уплотнения периартикулярных тканей;

¡  2-ая стадия: на фоне тех же изменений  – сужение суставной щели, единичные костные узуры;

¡  3-я стадия: распространенный остеопороз, выраженная костно-хрящевая деструкция, вывихи, подвывихи, системное нарушение роста костей;

¡  4-ая стадия: изменения 1-3 стадии и анкилозы;

Функциональная способность пациента

¡  1. Сохранена

¡  2. Нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата:

¨      а) способность к самообслуживанию сохранена;

¨      б) способность к самообслуживанию частично утрачена;

¨      в) способность к самообслуживанию значительно утрачена;

¡   3.  Нарушена по состоянию глаз или внутренних органов

¡  Быстропрогрессирующее течение характеризуется наличием вышеизложенной динамики процесса на первом году заболевания.

¡  Если эти признаки имеются в период от 1,5 до 3 лет с момента заболевания, течение называют медленнопрогрессирующим.

¡  И если на протяжении 3 лет у больного нет признаков прогрессирования артрита, течение считают малопрогрессирующим.

Диагностика

Диагностические критерии ЮРА:

1. Клинические признаки:

¡  Артрит одного сустава продолжительностью более 3 мес.

¡  Артрит второго сустава, возникающий через 2-3 мес. и позже

¡  Симметричное поражение мелких суставов

¡  Теносиновит или бурсит

¡  Контрактура, мышечная атрофия, утренняя скованность

¡  Ревматоидное поражение глаз

¡  Ревматоидные узелки

¡  Проявления ревматоидного васкулита (серозиты, кардит, пневмонит, нефрит и др.)

2. Рентгенологические признаки:

¡  Остеопороз

¡  Мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза

¡  Сужение суставной щели

¡  Костные эрозии

¡  Анкилоз суставов

¡  Поражение шейного отдела позвоночника с ущемлением или подвывихом атланта.

Лабораторные и иммуногенетические признаки:

¡  Положительный РФ

¡  Наличие более 5% клеток - рогоцитов в синовиальной жидкости

¡  Положительные данные биопсии синовиальной оболочки (РФ, специфические ЦИК, криоглобулины и др.)

¡  Признаки разбалансированности кооперации Т- и В-клеток

¡  Повышение  СРБ, иммуноглобулинов, комплемента, РФ, АНФ, АТ к ДНК

¡  АТ к стрептококку, хламидиям, бактериям кишечной группы, токсоплазмам, токсокарам и др.;

¡  АТ к вирусу простого герпеса, цитомегаловирусу, Эпштейн-Барра вирусу, вирусам гепатита А, В, С;

¡  Выявление гаплотипов системы гистосовместимости: HLA-DR1; DR2; DR4; DR5; B27; B35;  B12 и др.

¡  Наличие общих фенотипов предрасположенности к развитию ЮРА по антигенам системы HLA у близких родственников больного